Boehringer Ingelheim apuesta por la investigaciA?n para el tratamiento de pacientes con Fibrosis Pulmonar IdiopA?tica (FPI)

Septiembre 2012.- Boehringer Ingelheim lleva a cabo un programa de estudios en fase III (INPULSIS^TM) para desarrollar un tratamiento para la Fibrosis Pulmonar IdiopA?tica y ya ha terminado la inclusiA?n de los A?ltimos pacientes.

La fibrosis pulmonar idiopA?tica (FPI) es una enfermedad pulmonar, crA?nica, progresiva, gravemente incapacitante y, a la larga, mortal.Tiene una prevalencia estimada entre 14-43 casos por 100.000 habitantes[i] y la supervivencia mediana es de dos a tres aA�os despuA�s del diagnA?stico2.

La FPI ha sido clasificada como enfermedad rara por la Agencia Europea de Medicamento[ii] y el Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos y, actualmente, existen pocas opciones de tratamiento para los pacientes. El Dr. Luca Richeldi, autor principal del estudio INPULSIS^TM y director del Centro de InvestigaciA?n de Enfermedades Pulmonares Raras de la Universidad de MA?dena y Reggio Emilia, considera que existe una gran necesidad no satisfecha de disponer de nuevos tratamientos eficaces, a�?capaces de cambiar sustancialmente la evoluciA?n clA�nica de esta enfermedad mortal. Modificar el deterioro de la funciA?n pulmonar o disminuir la tasa de exacerbaciones agudas son, sin duda, objetivos vitales.a�?

Para dar a conocer la FPI y con el objetivo de conseguir un diagnA?stico precoz, del 23 al 30 de septiembre se celebra la Semana Mundial de la Fibrosis Pulmonar IdiopA?tica (FPI) a cuya difusiA?n se suma Boehringer Ingelheim que, ademA?s, ha puesto en marcha una pA?gina web para especialistas, www.soundsofipf.com, dA?nde A�stos pueden obtener mA?s informaciA?n sobre la patologA�a.

INPULSISa�? y nintedanib*

INPULSISa�? evalA?a la eficacia y la seguridad de nintedanib*,un inhibidor de la tirosina kinasa (TKI) que se halla en fase de investigaciA?n y actA?a sobre los receptores de los factores de crecimiento, es decir, el receptor del factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGFR), el receptor del factor de crecimiento de fibroblastos (FGFR) y el receptor del factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGFR), los cuales parecen estar implicados en el mecanismo patogA�nico de la fibrosis pulmonar.4 ⁵ 6

Se cree que a travA�s de la inhibiciA?n de estas vA�as de transducciA?n de seA�ales implicadas en los procesos fibrA?ticos, nintedanib* es capaz de retrasar su progresiA?n, disminuyendo la velocidad de deterioro de la funciA?n pulmonar. Nintedanib* se halla tambiA�n en fase de desarrollo clA�nico como opciA?n de tratamiento para distintos tipos de cA?ncer, entre ellos el cA?ncer de pulmA?n no microcA�tico, cA?ncer de ovario, cA?ncer colorrectal y el carcinoma hepatocelular. 7

La Fibrosis Pulmonar IdiopA?tica

La fibrosis pulmonar idiopA?tica (FPI) es una enfermedad pulmonar, crA?nica, progresiva, gravemente incapacitante y, a la larga, mortal^1. Su incidencia puede variar considerablemente y existen ciertos indicios de un aumento de esta poblaciA?n de pacientes.

Se caracteriza por una sustituciA?n progresiva del tejido pulmonar por tejido cicatricial y una pA�rdida de la funciA?n pulmonar con el paso del tiempo.^1,8 La formaciA?n de este tejido cicatricial se denomina fibrosis.9 A medida que aumenta el grosor y la rigidez de los tejidos como resultado de la fibrosis, los pulmones pierden su capacidad para captar y transferir el oxA�geno al sistema circulatorio con lo que los A?rganos vitales no reciben suficiente oxA�geno.9 Como consecuencia de ello, las personas con FPI presentan sA�ntomas como dificultad respiratoria, tos y a menudo tienen problemas importantes para desempeA�ar actividades diarias que comporten un esfuerzo fA�sico.10

Las exacerbaciones agudas son acontecimientos impredecibles que forman parte de la evoluciA?n clA�nica de la FPI y pueden llevar a la muerte en el 50% de los casos en un plazo de pocos meses. AdemA?s, difieren considerablemente de las exacerbaciones de otras enfermedades pulmonares y destacan sobre todo porque en ausencia de infecciones u otras causas, los pacientes experimentan un empeoramiento agudo de la disnea con apariciA?n de infiltrados pulmonares nuevos en las pruebas de imagen.

Acerca de nintedanib

Nintedanib* es un inhibidor de la tirosina kinasa (TKI) desarrollado por Boehringer Ingelheim)⁷. que tambiA�n estA? siendo investigado en fase de desarrollo clA�nico como opciA?n de tratamiento para distintos tipos de cA?ncer, entre ellos el cA?ncer de pulmA?n no microcA�tico, cA?ncer de ovario, cA?ncer colorrectal y el carcinoma hepatocelular.11

[i] Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810-6.

2 Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824.

[ii] Orphanet. www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=7029&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=idiopathic-pulmonary-fibrosis&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/group of diseases=Idiopathic-pulmonary-fibrosis&title=Idiopathic-pulmonary-fibrosis&search=Disease_Search_SimpleA� EMA ema.europa.eu/ema/index.jsp?curl=pages/medicines/human/orphans/2011. Accessed September 2012

4 Selman M, King TE, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann Intern Med. 2001;134(2):136-51.

5 Richeldi L, Costabel U, Selman M, et al. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2011;365(12):1079-87.

6 Hilberg F, Roth GJ, Krssak M, et al. BIBF 1120: triple angiokinase inhibitor with sustained receptor blockade and good antitumor efficacy. Cancer Res 2008; 68(12):4774-4782.

7 U.S. National Institutes of Health. Clinicaltrials.gov BIBF 1120. Available at: http://clinicaltrials.gov/ct2/results?term=BIBF+1120. Accessed September 2012.

8 Richeldi L, Costabel U, Selman M, et al. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2011;365(12):1079-87.

9 Pulmonary Fibrosis Foundation. What is IPF. 2011. Available at: http://www.pulmonaryfibrosis.org/ipf. Accessed September 2012.

10 Pulmonary Fibrosis Foundation. Symptoms. 2011. Available at: http://www.pulmonaryfibrosis.org/Symptoms. Accessed September 2012.

11 Richeldi L, Costabel U, Selman M, et al. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2011;365(12):1079-87.